El término púrpura se refiere a hemorragias cutáneas, petequias (puntos rojos purpúreos), y equimosis (moretones), que son la expresión de un derramamiento sanguíneo, a partir de los capilares de pequeños vasos.
Uno de los tipos de púrpura, no tan frecuente (1x10.000 habitantes por año) pero de más cuidado, es el Púrpura Trombocitopénico Inmunológico (PTI), de tipo idiopático (de causa desconocida), que puede ser agudo y crónico.
El PTI está dentro de la categoría de púrpuras plaquetarios, es decir, se debe a una disminución de las plaquetas, células producidas por los megacariocitos en la médula ósea, que son necesarias para la coagulación. Esto puede provocar graves problemas en el organismo.
El doctor Antonio Bertrán, hematólogo de Clínica Alemana, describe este síndrome como "una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos antiplaquetarios (anticuerpos generados por el organismo en contra de las propias plaquetas) que se unen a ellas y acortan su supervivencia por destrucción, principalmente, en el bazo".
Se le llama PTI crónico cuando se prolonga más de seis meses y presenta cierta predisposición genética. Este tipo afecta con más frecuencia al adulto joven, en especial a mujeres de 20 a 40 años y en una proporción de tres mujeres por cada hombre.
En este caso, se observan lesiones purpúricas cutáneas como petequias y equimosis. El médico agrega que "puede haber hemorragias de las mucosas, como sangramiento nasal, intestinal, de encías, menstruaciones abundantes, orina con sangre, y en raras ocasiones, hemorragia intracraneana".
Cuando existen estos síntomas es necesario realizar a la brevedad un hemograma con recuento de plaquetas para diagnosticar la enfermedad. Esto consiste en contar las plaquetas para verificar su disminución (lo normal es entre 140.000 y 400.000 x mm3). "El mielograma, que es el examen donde se estudia la médula ósea, sólo se efectúa si hay alguna sospecha clínica de hemopatía maligna, como leucemias", explica el doctor Bertrán.
El tratamiento del PTI crónico es paliativo y no curativo, porque la sobrevida de las plaquetas continúa baja, aun cuando se hayan alcanzado cifras normales con diversas terapias. El médico explica que el tratamiento "se basa en la administración de esteroides (corticoides) en dosis elevadas al comienzo, ya sea por vía oral o endovenosa, sobre todo en los casos con plaquetas disminuidas, mucha sintomatología o signología clínica".
La respuesta se mide esencialmente por el cese de las hemorragias y recuperación del número de plaquetas. Si este tratamiento fracasara, el especialista agrega que debe plantearse la extracción del bazo (esplenectomía), mediante una laparoscopía o cirugía abierta. También pueden seguirse terapias alternativas, que consisten en el uso de inmunosupresores, o terapias biológicas que son de reciente aparición.
Púrpura en niños
El PTI agudo del niño, se presenta entre los dos y los 12 años. El doctor Lautaro Vargas, pediatra hematólogo oncólogo de Clínica Alemana, explica que esta enfermedad en menores "se caracteriza por la aparición brusca de moretones en diversas regiones del cuerpo, especialmente en las extremidades que son las más expuestas a traumatismos, frecuentes en el preescolar y escolar, lo que explica que a los apoderados en un comienzo no les llame la atención".
Días después pueden aparecer estos moretones en forma más abundante y sin relación a traumatismos, y en zonas no expuestas a golpes. Además, pueden producirse hemorragias sin causa aparente, lo que alarma a los padres motivándolos a consultar al médico.
"Generalmente, estos síntomas aparecen después de una a dos semanas de una infección respiratoria alta. De ahí que el PTI sea más frecuente en invierno y en primavera, aunque puede aparecer en cualquier época del año", afirma el pediatra. Estos niños deben ser examinados por un especialista y mejor aún por un hematólogo pediatra. Esto último, porque otras enfermedades hematológicas más graves pueden similar un PTI, como la leucemia y la anemia aplástica.
A diferencia de éstas y otras enfermedades hematológicas, "el niño con PTI tiene un buen estado general y el examen físico no revela anormalidades", comenta el doctor Vargas. El diagnóstico se confirma al realizar un hemograma que demuestra disminución marcada de las plaquetas (trombocitopenia).
Si es confirmada la enfermedad, se debe prescribir reposo y un tratamiento que variará según la intensidad de los síntomas hemorrágicos y según el número de plaquetas. "Si el PTI es leve y no hay hemorragias de mucosas, basta la observación y controles de hemograma. Usualmente, las plaquetas comienzan a subir espontáneamente en dos a cuatro semanas", afirma el especialista.
Aquellos pacientes que presentan hemorragias de mucosas (epistaxis u otras) deben ser vistos por un especialista para ser hospitalizados y tratar con gamaglobulina endovenosa y/ o corticoides, según el cuadro clínico.
Sin embargo, hay algunos personas que demoran más tiempo en recuperarse, incluso hasta seis meses. Después de este plazo el diagnóstico cambia a un PTI crónico. En estos pacientes se deben descartar otras patologías, generalmente inmunológicas. Un escaso número de enfermos requiere esplenectomía, intervención que siempre debe realizarse sólo después de agotar los tratamientos médicos y cuando el niño tenga más de seis años y por lo menos dos años de observación.
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